A demência frontotemporal (DFT) constitui um grupo de doenças neurodegenerativas heterogêneas associadas à degeneração dos lobos frontal e/ou temporal. 

São característicos os distúrbios de comportamento, de personalidade e de linguagem. Alguns pacientes desenvolvem uma síndrome motora concomitante como parkinsonismo ou doença do neurônio motor.

A DFT se subdivide em:

• Variante comportamental: subtipo mais comum, compreendendo aproximadamente metade dos casos.
• Afasia progressiva primária
  • Variante semântica
  • Variante agramatical/não fluente
  • Variante logopênica: está tipicamente associada à doença de Alzheimer e não é mais incluída como uma das três síndromes clínicas.

A DFT representa cerca de 10% de todos os casos de demência. Além disso, constitui uma das principais causas de demência de aparecimento precoce. A frequência é similar à da doença de Alzheimer, em pacientes com menos de 65 anos.

A idade média ao diagnóstico é de 58 anos e o aparecimento antes dos 40 e após os 75 anos é incomum.

DFT – Afasia progressiva primária

Alteração progressiva grave e isolada da linguagem (fluência e compreensão), não ocasionada por acidente vascular encefálico.

O distúrbio progressivo da linguagem leva à deficiência funcional, com relativa preservação da memória episódica e outros domínios cognitivos nos estágios iniciais.

Variante semântica

• Queixas típicas: perda do significado de palavras, de conceitos e do conhecimento de objetos.
• Sintomas linguísticos característicos:
  • Anomia (dificuldade de encontrar palavras)
  • Dificuldade de compreensão de palavras isoladas. 

Nas fases iniciais essas alterações são sutis e podem passar despercebidas, pois a gramática e a sintaxe estão normais. 

Ao contrário da doença de Alzheimer, os pacientes apresentam boa memória autobiográfica, manutenção das habilidades visuoespaciais e perceptivas, além de relativa preservação da capacidade de resolver problemas não verbais.

Inicialmente as alterações de comportamento são leves, mas aos poucos, em geral, vão se tornando semelhantes àquelas descritas na variante comportamental.

Principais características:

• Comprometimento em tarefas de nomeação e prejuízo na compreensão oral de palavras isoladas. Mau desempenho em provas de memória semântica como o teste de fluência verbal por categoria semântica (animais ou frutas), Nomeação de figuras e geração de definições para palavras e figuras. 
• Erros de categorização semântica, com dificuldade, por exemplo, para classificar diferentes animais em categorias (domésticos versus selvagens, terrestres versus aquáticos)
• Outros aspectos da linguagem como a fonologia e a sintaxe, bem como a repetição estão preservados.

Exames de neuroimagem na Afasia progressiva primária

O achado característico é a atrofia predominante nas regiões temporais anteriores, muitas vezes assimétricas.

A tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) pode demonstrar hipoperfusão nessas áreas.

Teste neuropsicológico:

Os pacientes apresentam boa performance nos testes de memória episódica, executiva e visoespacial nos estágios iniciais. 

Paciente com a variante semântica apresenta declínio da empatia e desenvolvimento de personalidade fria.

Avaliação da linguagem:

• Variante semântica: perda de conhecimento das palavras e objetos, dislexia superficial e disgrafia.
• Variante não fluente: discurso não fluente, agramatismo, apraxia de fala juntamente com nomeação e fluência verbal prejudicadas. 

Diagnóstico da Afasia progressiva primária:

• Casos suspeitos: no início da doença, disfunção progressiva da linguagem com os demais domínios cognitivos preservados.

Critérios diagnósticos:

São necessários todos os seguintes:

• O achado clínico mais proeminente é a dificuldade de linguagem
• Os déficits de linguagem constituem o principal fator incapacitante na execução das atividades de vida diárias.
• A afasia constitui o déficit mais proeminente nas fases iniciais da doença.
• O déficit não é melhor explicado por outras doenças não neurodegenerativas ou condições médicas.
• O distúrbio cognitivo não é melhor explicado por um diagnóstico psiquiátrico
• Inicialmente não há prejuízo proeminente na memória episódica, visual ou visoperceptiva.
• Inicialmente não há uma perturbação comportamental proeminente.

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