A demência frontotemporal (DFT) constitui um grupo de doenças neurodegenerativas heterogêneas associadas à degeneração dos lobos frontal e/ou temporal. São característicos os distúrbios de comportamento, de personalidade e de linguagem.

Alguns pacientes desenvolvem uma síndrome motora concomitante como parkinsonismo ou doença do neurônio motor.

A Demência Frontotemporal (DFT) se subdivide em:

• Variante comportamental: subtipo mais comum, compreendendo aproximadamente metade dos casos.
• Afasia progressiva primária
  • Variante semântica
  • Variante agramatical/não fluente
  • Variante logopênica: está tipicamente associada à doença de Alzheimer e não é mais incluída como uma das três síndromes clínicas.

A Demência Frontotemporal (DFT) representa cerca de 10% de todos os casos de demência. Além disso, constitui uma das principais causas de demência de aparecimento precoce. A frequência é similar a da doença de Alzheimer, em pacientes com menos de 65 anos.

A idade média ao diagnóstico é de 58 anos e o aparecimento antes dos 40 e após os 75 anos é incomum.

Demência Frontotemporal (DFT) variante comportamental:

O grande marcador é a alteração progressiva na personalidade e comportamento. Os sintomas podem preceder o diagnóstico correto em vários anos.

A entrevista com a família é crucial já que os pacientes perdem o insight.

Quadro clínico:

• Desinibição ou comportamentos sociais inadequados: tocar ou beijar estranhos, urinar em público, etc. Os pacientes podem ser ofensivos ou invadir o espaço alheio.
• Apatia: perder o interesse e/ou a motivação por atividades e relacionamentos sociais. O sintoma pode ser confundido com depressão.
• Perda da empatia (capacidade de se colocar no lugar de outra pessoa): A perda da empatia pode ser interpretada erroneamente por familiares e cuidadores como frieza ou insensibilidade às emoções alheias.
• Hiperoralidade e alterações dietéticas: alterações nos hábitos alimentares (compulsão alimentar, preferência por alimentos doces, etc.). Aumento no consumo de álcool e tabaco pode ocorrer. O paciente pode tentar consumir objetos não comestíveis.
• Comportamentos compulsivos: comportamentos perseverativos, esteriotipados ou ritualísticos compulsivos (fala estereotipada, movimentos repetitivos simples, acumulação, verificação ou limpeza). Os pacientes podem desenvolver personalidades rígidas, preferências alimentares rigorosas e inflexibilidade para alterações na rotina.
• Declínio cognitivo: menos perceptível nos estágios iniciais.
  • Os sintomas neurocognitivos comuns incluem falta de planejamento e organização, distratibilidade e julgamento insatisfatório.
  • O aprendizado e a memória estão relativamente poupados.
• Doença do neurônio motor: aproximadamente 15-20% dos pacientes desenvolvem doença do neurônio motor concomitante.
• Outros: menos comumente, sintomas característicos da síndrome corticobasal ou da paralisia supranuclear progressiva.

Neuroimagem:

O achado característico é a atrofia frontal e/ou temporal anterior, mais acentuada em relação ao restante do encéfalo.

A tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) pode demonstrar hipoperfusão nos lobos frontais e em áreas temporais anteriores.

Diagnóstico da Demência Frontotemporal (DFT):

Possível: requer a combinação de 3 dos seguintes achados:

• Desinibição
• Apatia/inércia
• Perda da simpatia/empatia
• Comportamentos compulsivos ou perseverativos
• Hiperoralidade
• Perfil neuropsicológico com alteração executiva

Provável: critérios do diagnóstico “possível” associado a:

• Declínio funcional demonstrável
• Achados radiológicos que refletem a localização anatômica da demência frontotemporal (DFT).
• Exclusão de outras doenças neurológicas, clínicas e/ou psiquiátricas.

Definitivo:

• Biópsia ou histopatologia post-mortem ou evidência de mutação patológica conhecida.

Diagnóstico diferencial:

• Doenças sistêmicas
• Abuso de substancias
• Doenças psiquiátricas: depressão, transtornos obsessivos compulsivos, transtorno bipolar.
• Doenças neurológicas não degenerativas
• Doenças neurológicas degenerativas: demência por corpos de Lewy e Alzheimer.

Tratamento da Demência Frontotemporal (DFT):

Os pacientes com demência frontotemporal (DFT) são susceptíveis aos efeitos adversos das medicações incluindo reações comportamentais paradoxais, efeitos extrapiramidais, confusão e sedação.

Os antidepressivos inibidores seletivos da recaptação de serotonina e/ou a trazodona podem ser úteis na presença de sintomas comportamentais mais incapacitantes.

Os antipsicóticos podem ser usados como último recurso.

• Sintomas extrapiramidais devem ser cuidadosamente monitorados.
• A quetiapina em doses baixas pode ser uma escolha por apresentar menos sintomas extrapiramidais.

Os inibidores da colinesterase não demonstraram evidências de benefícios convincentes. Entretanto, tratamento de prova pode ser uma alternativa razoável quando a diferenciação com doença de Alzheimer impõe dificuldades.

As intervenções não farmacológicas podem ser úteis:

• Exercícios
• Modificações no ambiente domiciliar
• Supervisão
• Terapias ocupacionais, de linguagem e físicas
• Técnicas de modificação comportamental
• Suporte aos cuidadores.

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